LA MALATTIA DI BEHCET

Una giornata per la malattia di Behçet
Il 28 aprile a Reggio Emilia un incontro aperto al pubblico per migliorare conoscenza e gestione di questa condizione rara
infiammazione dei vasi sanguigni



MILANO - Alcune malattie reumatiche di tipo autoimmune possono essere veramente subdole e compromettere notevolmente salute e qualità di vita. Lo sa bene chi soffre della malattia di Behçet, una patologia rara, cronica, caratterizzata da un’infiammazione dei vasi sanguigni in tutto il corpo, alla quale il prossimo 28 aprile a Reggio Emilia sarà dedicata un’intera giornata di approfondimenti aperti al pubblico. L’incontro, organizzato dalla Reumatologia dell’Arcispedale Santa Maria Nuova di Reggio Emilia, con il supporto di due importanti associazioni di pazienti, Amrer Onlus (Associazione malati reumatici dell’Emilia Romagna) e Simba Onlus (Associazione Italiana Sindrome Malattia di Behçet), si propone di far conoscere meglio tutti gli aspetti legati alla malattia, mostrando le esigenze dei pazienti e le possibili soluzioni.

LA MALATTIA DI BEHCET - «Quella di Behçet è una malattia rara diffusa soprattutto nella aree che vanno dal bacino del Mediterraneo al Giappone, seguendo la via della seta. Si stima che in Italia colpisca circa 4 persone ogni 100mila – spiega Carlo Salvarani, direttore dell’Unità operativa complessa di reumatologia dell’Arcispedale di Reggio Emilia nonché uno degli organizzatori della Giornata nazionale sulla malattia di Behçet -. Le cause della malattia non sono note, ma quello che è certo è che non è una malattia infettiva e tanto meno contagiosa. Si pensa che il suo sviluppo sia legato a una predisposizione genetica e che la malattia nel soggetto predisposto sia scatenata da un agente infettivo o da qualche altra causa non conosciuta. I pazienti con la malattia di Behçet presentano spesso difetti nel loro sistema immunitario. La malattia si manifesta tipicamente con ulcere orali e genitali ricorrenti e lesioni oculari (uveite, vasculite retinica). Possono però comparire anche vari tipi di lesioni cutanee (acne, papulo-pustole, eritema nodoso, ecc.), artrite, tromboflebiti, infiammazione dell’intestino e del sistema nervoso centrale. Tutte queste manifestazioni sono conseguenza dell’infiammazione delle pareti dei vasi (vasculite) sia a livello dei capillari che delle arterie e delle vene».

LA DIAGNOSI – Le manifestazioni tipiche della malattia di Behçet sono talmente diversificate da paziente a paziente che non di rado si giunge a una diagnosi con anni di ritardo. «La diagnosi di questa vasculite si basa essenzialmente sui sintomi – chiarisce Salvarani -. Il problema è che i sintomi sono tanti e spesso comuni ad altre malattie per cui non è sempre semplice associarli al Behçet. Solo un’attenta valutazione può condurre sulla buona strada: per esempio se si vede un paziente che ha continui episodi di tromboflebite profonda che non risponde alle cure con anticoagulanti e poi si scopre, indagando con precise domande, che soffre o ha sofferto di afte orali e genitali è molto verosimile che ci si trovi di fronte a questa malattia. Lo stesso vale nel caso di un paziente con un’uveite (infiammazione oculare) che magari presenta contemporaneamente delle manifestazioni cutanee come papule-pustole o eritema nodoso. La difficoltà nella diagnosi sta proprio nel collegare sintomi apparentemente molto diversi tra loro».

LE CURE – Riconoscere e quindi curare in modo adeguato la malattia di Behçet è fondamentale, soprattutto per evitare alcune sequele potenzialmente molto invalidanti: «Primi tra tutti gli episodi di vasculite retinica – puntualizza Salvarani - il cui ripetersi può portare a un’importante riduzione della vista fino alla cecità». Purtroppo non esiste una cura risolutiva, ma solo terapie per prevenire e controllare le manifestazioni più pericolose per la vita e la perdita della vista. «Con una terapia adeguata la maggior parte dei pazienti entra in uno stato di malattia inattiva o di scarsa attività con evidenti ripercussioni positive sulla sua qualità di vita – conclude l’esperto -. I farmaci utilizzati sono diversi, ma tutti hanno lo scopo di ridurre l’infiammazione. La terapia più adatta nel singolo caso va sempre valutata insieme allo specialista reumatologo in base all’organo più interessato e alla gravità della manifestazioni».

Antonella Sparvoli
23 aprile 2012 | 15:40
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